浙江母女双双确诊红斑狼疮 红斑狼疮能治愈吗？会致命吗？

【浙江母女双双确诊红斑狼疮】医生一句正常的问询，竟牵出了母女共患“美女病”的残酷现实！

近日，51岁的金女士（化名）因为口干、满口烂牙在医院住院治疗。期间在医生的提醒下，她23岁的女儿被查出红斑狼疮。好在及时发现，病情得到控制。

宁波市医疗中心李惠利医院张瑾主任医师表示，临床中母女双双都患有红斑狼疮的病例不在少数，遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要作用。

妈妈去看病，女儿也确诊了？

当拿到女儿的报告单时，金女士不禁流下了自责的眼泪。因为自己患有干燥综合征、红斑狼疮，如今还将红斑狼疮遗传给了女儿。但想到医生说的“幸亏及时发现”，女儿的病情相对较轻，她又庆幸自己无意间的一句话竟透露了这么重要的信息。

金女士这一年多来的状况可以说是十分煎熬。起初，她每天口干到不行，嘴巴舌头像黏住了，一直想喝水。这期间，她原本好好的一口牙也变得发黑、松动，甚至脱落。医生在检查时还发现，她的白细胞一直偏低。

为此，她在血液科、口腔科等多个科室辗转就医，每周都要去医院报到，挂号单有厚厚一叠。然而，看了这么多医生，症状和指标没有任何好转，反而更差，牙齿一半都烂光了。在一位医生的提醒下，她来到风湿免疫科就诊。

李惠利医院风湿免疫科张瑾主任医师在详细了解金女士的病史后，高度怀疑是干燥综合征。经过各项指标和症状，金女士得到了确诊。在检查中，她的红斑狼疮抗体也是阳性。这意味着，她极有可能同时患有两种结缔组织病。

被收治入院后，风湿免疫科陈阿琼医生对金女士进一步询问。“阿姨，您平时脸上会不会起红疹，特别是晒过太阳后？”皮疹、光过敏是红斑狼疮典型的症状之一。

金女士摇摇头说：“我没有这种情况，不过我女儿有，已经有五六年了。”金女士的这句话引起了陈阿琼的重视。

临床研究表明，遗传与系统性红斑狼疮的发病有密切相关性，该病具有家族聚集性和遗传倾向，如果一级或二级的亲属患有红斑狼疮，则患病率要远远高于正常人。如单卵双生子，同时患红斑狼疮的比率可达24%-69%，明显高于异卵双生子的10倍。而且红斑狼疮发病率男女比例为1:9，女儿更容易被遗传。

在陈阿琼的建议下，金女士的女儿晓涵（化名）去做了抗核抗体谱化验检查，结合其他检查报告和症状，晓涵被确诊为系统性红斑狼疮。

这个结果对一家人造成了极大的打击，唯一庆幸的是，由于及早发现，晓涵目前的情况并不严重，表现出来的症状也仅为光过敏导致的面部红疹。经过免疫调节治疗后，病情得到控制。

红斑狼疮是遗传病？

据张瑾介绍，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，其发病机制与遗传、雌激素、环境以及感染等因素有关。

该病好发于育龄期女性，正是因为雌激素在红斑狼疮发病过程中起很大的作用，很多女性在怀孕以后才发现患有系统性红斑狼疮，或者使系统性红斑狼疮病情加重，其罪魁祸首也就是“怀孕后不断升高的雌激素水平”。

紫外线是最重要的环境因素。狼疮患者对紫外线的敏感性极高，暴晒不仅可能诱发或加剧皮肤病变，还可能直接导致疾病暴发。

因此，狼疮患者在日常生活中应严格避免长时间暴露在阳光下，采取物理防晒措施如穿着长袖衣物、佩戴宽边帽和太阳镜，并选用SPF>50的防晒霜进行保护。此外，对于同样具有光过敏症状的其他风湿病患者，也应加强防晒意识，减少不必要的健康风险。

许多研究表明系统性红斑狼疮与病毒感染有关，如EB病毒感染、巨细胞病毒感染等。

由此可见，系统性红斑狼疮虽然具有遗传倾向性，其发病是多因素相互作用的结果，这里的遗传是指患者携带遗传易感基因，并不代表狼疮是一种遗传病。

但它的临床表现复杂多样，中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；面颊部蝶形红斑、口腔溃疡等皮肤黏膜损害症状；关节炎、肌痛等肌肉骨骼相关症状；心包积液、胸腔积液等多浆膜腔积液；肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。

“对于出现发热、皮疹、关节炎、口腔溃疡、脱发等相关症状，合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，需高度警惕。”张瑾提醒。

不过，这并不意味着红斑狼疮患者就无法怀孕生子。

红斑狼疮能治愈吗？会致命吗？

目前，红斑狼疮依然属于重大疑难疾病的范畴。随着近年来治疗理念和诊治水平的提高，这一疾病5年生存率超过90%，20年生存率可达到60%以上。

张瑾主任说：虽然目前的医疗手段尚不能根治红斑狼疮，但经过规范治疗，大部分患者能够较好地实现临床缓解。只要平时遵医嘱用药和定期复查，保持各项指标基本正常，那么就不需要过于担心。

责任编辑：程雪